Plašs cirkumpolārs ligzdošanas izplatības areāls, galvenokārt boreālajā zonā. Ziemo okeānu piekrastē uz dienvidiem no ligzdošanas areāla (ar zināmu pārklāšanos), arī Vidusjūras un Melnās jūras piekrastē. Pasaules populācija stabila.
Kopš 20. gs. 80. gadiem ligzdošanas izplatība Eiropā mazliet samazinājusies, īpaši areāla rietumu un dienvidu daļā. Eiropā ligzdojošā populācija samazinās.
Latvijā 20. gs. sākumā garknābja gaura bijusi reta ligzdotāja un parasta caurceļotāja. No 1958. gada turpmākos 14 gadus gandrīz ik gadu Engures ezerā atrastas 1–6 garknābja gauru ligzdas, bet kopš 1972. gada ezerā ligzdoja neregulāri. Savukārt 1961. gadā, Harijam Mihelsonam apsekojot Latvijas austrumu daļas ezerus, Rāznas ezerā atrastas garknābja gauras ligzdas, Drīdzī novēroti izvesti mazuļi, Sivera ezerā novēroti pieaugušie putni. 20. gs. 70. gados vērtēts, ka kopējā Latvijā ligzdojošā garknābja gauru populācija ir ap 50 pāru. 20. gs. 90. gadu sākumā vērtēts, ka ligzdojošā populācija ir 10–20 pāri, un norādīts uz ievērojamu skaita samazināšanos. Garknābja gauras ligzda pēdējoreiz reģistrēta 1993. gadā Lielrovā, Engures ezerā. Lai gan Latvijā kopumā šķietami pierādīta ligzdošana – izvesti mazuļi – atzīmēta arī turpmākajos gados, par šiem novērojumiem trūkst pierādījumu, kas ļautu pārliecināties par sugas noteikšanas pareizību. Šobrīd tiek vērtēts, ka Latvijā ligzdo ne vairāk kā trīs garknābja gauru pāru.
Spalvu maiņas un caurceļošanas laikā garknābja gauras novērojamas lielākā skaitā nekā ligzdošanas laikā, kad tās sastopamas galvenokārt jūrā. Arī ziemo galvenokārt jūrā. Ziemotāju skaits ir samērā neliels – 87–327 indivīdi. Laikā no 1991. līdz 2025. gadam ziemojošā populācija bijusi stabila, taču īstermiņā – 2021.–2025. gadā – reģistrēts straujš samazinājums.
Pasaulē kopumā suga nav apdraudēta, bet Eiropā tā atzīta par gandrīz apdraudētu. Latvijā nelielās populācijas dēļ ligzdojošā populācija novērtēta kā kritiski apdraudēta, bet ziemojošā populācija – stipri apdraudēta.
Sugu ietekmējošie faktori Latvijā nav pētīti. Iepriekš norādīts, ka iespējamie ligzdotāju skaita samazināšanās cēloņi ir biotopa zudums, tā pārveidošana un traucējumi. Eiropas līmeņa vērtējumā norādīts, ka sugu vajā un, iespējams, šauj makšķernieki un zivjaudzētāji, kas uzskata, ka suga noplicina zivju krājumus. To apdraud arī sapīšanās un noslīkšana zvejnieku tīklos. Citi būtiski draudi ir ligzdošanas dzīvotņu pārveidošana, būvējot dambjus un izcērtot mežus, un dzīvotnes degradācija ūdens piesārņojuma rezultātā. Suga ir jutīga pret putnu gripu, tāpēc to var apdraudēt slimības uzliesmojumi nākotnē.